(来学网)病历摘要:患者男性,26岁,半夜起床时感双下肢乏力,今晨四肢乏力,不能起床伴轻度头痛,无头晕、恶心呕吐。二周前鼻塞、发热;病前大量饮酒史。查体:神志清楚,对答切题,颅神经检查(-),肌张力低,肌力Ⅱ级,腱反射迟钝,病理征(-),脑膜刺激征(-)。
  1. 关于Guillain-barre综合征,下列哪些是错误的
    A.
    (来学网)病因不清,可能与感染及免疫机制有关
    B.
    (来学网)对称性弛缓性瘫痪,远端常较近端明显
    C.
    (来学网)常合并末梢型感觉异常
    D.
    (来学网)FISHER综合征被认为是GBS变异型,表现为双侧面瘫、呼吸无力、腱反射消失。
    E.
    (来学网)急性运动轴索型神经病是GBS变异型,病残率高,预后差
    F.
    (来学网)皮质类固醇效果明确,是最主要的治疗药物
    G.
    (来学网)脑脊液蛋白细胞分离是GBS特征性表现,多出现于病后2~3周,其出现的越早,提示其预后越差
  2. 需要行哪些检查,协助诊断
    A.
    (来学网)肌电图
    B.
    (来学网)血钾
    C.
    (来学网)脑脊液检查
    D.
    (来学网)肾上腺素试验
    E.
    (来学网)心肌酶
    F.
    (来学网)脊髓MR
    G.
    (来学网)新斯的明试验
    H.
    (来学网)甲功
  3. 根据以上结果,现仍需要考虑哪些疾病提示:入院检查血钾:2.9mmol/L;肌酸激酶CK145U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)27U/L;T38.8nmol/LFT329.5pmol/L,T4255nmol/LFT451.8pmol/L,脑脊液清亮,压力120mmH2O,细胞数10×106/L,蛋白0.35G/L、氯化物125mmol/L,糖3.2mmol/L。心电图:窦性心动过速,T波低平。肌电图:F波延迟。新斯的明试验(-)。
    A.
    (来学网)急性脊髓炎
    B.
    (来学网)GUILLAIN-BARRE综合征
    C.
    (来学网)急性甲亢性肌病
    D.
    (来学网)周期性瘫痪
    E.
    (来学网)LAMBERT-EATON综合征
    F.
    (来学网)多发性肌炎
    G.
    (来学网)癔病性瘫痪
    H.
    (来学网)重症肌无力
  4. 关于急性脊髓炎,哪些是正确的
    A.
    (来学网)以上胸髓最常见
    B.
    (来学网)以腰髓最常见
    C.
    (来学网)上升性脊髓炎常因累及呼吸肌导致而死亡
    D.
    (来学网)上升性脊髓炎瘫痪由下肢迅速波及上肢,甚至呼吸肌,称为LANDRY麻痹
    E.
    (来学网)CSF压力明显升高,但细胞数与蛋白正常或轻度增高
    F.
    (来学网)MRI典型改变为病变部位脊髓增粗,多发片状病灶
    G.
    (来学网)早期即尿便潴留,称为反射性神经源性膀胱
    H.
    (来学网)主要以皮质类固醇激素及免疫球蛋白治疗
  5. 现诊断何病可能性大提示:入院第二天,经补钾治疗,血钾恢复正常。但患者症状进一步加重:出现吞咽困难、构音障碍、呼吸无力。伴尿潴留。四肢肌张力低,肌力Ⅰ级,四肢麻木感、烧灼感,以远端明显。肢体肌肉疼痛。颈髓MRI未见明显异常。
    A.
    (来学网)急性上升性脊髓炎
    B.
    (来学网)GUILLAIN-BARRE综合征
    C.
    (来学网)急性甲亢性肌病
    D.
    (来学网)周期性瘫痪
    E.
    (来学网)LAMBERT-EATON综合征
    F.
    (来学网)多发性肌炎
    G.
    (来学网)癔病性瘫痪
    H.
    (来学网)重症肌无力
  6. 患者初步诊断主要应考虑哪些疾病
    A.
    (来学网)急性脊髓炎
    B.
    (来学网)GUILLAIN-BARRE综合征
    C.
    (来学网)急性甲亢性肌病
    D.
    (来学网)周期性瘫痪
    E.
    (来学网)LAMBERT-EATON综合征
    F.
    (来学网)多发性肌炎
    G.
    (来学网)癔病性瘫痪
    H.
    (来学网)重症肌无力
  7. 目前应采取哪些治疗手段?
    A.
    (来学网)血浆交换
    B.
    (来学网)中枢呼吸兴奋剂
    C.
    (来学网)辅助呼吸
    D.
    (来学网)免疫球蛋白滴注
    E.
    (来学网)广谱抗生素治疗和预防坠积性肺炎
    F.
    (来学网)静脉滴注皮质类固醇激素
    G.
    (来学网)白蛋白滴注
    H.
    (来学网)尽量少移动病人,以免加重缺氧
  8. 关于周期性瘫痪,哪些是正确的
    A.
    (来学网)口服10%氯化钾治疗,日总量可达10G
    B.
    (来学网)甲亢性周期性瘫痪的发作与甲亢的严重程度密切相关
    C.
    (来学网)醋氮酰胺治疗有效
    D.
    (来学网)女性多于男性
    E.
    (来学网)随年龄增长发作次数增加
    F.
    (来学网)肾上腺素试验阴性,则证实特发性低钾型周期性瘫痪
    G.
    (来学网)低钾型周期性瘫痪在我国,以散发病例多见
    H.
    (来学网)只累及肢体肌肉,口咽肌、呼吸肌不受累
正确答案:
(1)BDFG
(2)ABCDEFH
(3)ABCD
(4)ACFH
(5)B
(6)ABD
(7)ACDE
(8)ACG
答案解析:
(1)吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome,GBS),又称急性感染性多发性神经根神经炎,是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪,且常自下肢开始,逐渐波及双上肢,也可从一侧到另一侧。极少数病人首先仅限于双下肢。瘫痪一般近端较重,四肢肌张力低下,B错误。Fisher综合征为GBS的另一种变异型。此型起病呈急性进展,主要为眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失三联征,偶可伴以四肢轻瘫及CSF蛋白细胞分离。D错误。激素治疗:对重症者可大剂量短程使用甲泼尼龙冲击治疗。不是最主要药物故F错误。脑脊液在发病后1~2周出现蛋白细胞分离现象,并在第2~8周最为显著,以后渐渐恢复。白细胞数不超过10×10/L,细胞学分类以淋巴细胞及单核细胞为主,并可见巨噬细胞。蛋白含量显著增高。糖及氯化物正常,故G错误。(2)需要检查:低血钾型周期性麻痹,发病时血清钾降低,常低于3.5mmol/L;高血钾型周期性麻痹,发病时血清钾升高,可达5~6mmol/L;正常血钾型周期性麻痹发作期血钾正常。脑脊液压力正常或增高,若脊髓严重肿胀造成梗阻则压颈试验异常。脑脊液外观无色透明,细胞数、蛋白含量正常或轻度增高,淋巴细胞为主,糖、氯化物正常。典型MRI显示病变部脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或斑点状病灶,呈T低信号、T高信号,强度不均,可有融合。但有的病例可始终无异常。肌电图检查其改变与病情严重程度及病程有关。急性期(病后2周内)常有运动单位电位减少,波幅降低,运动神经传导速度可正常,部分可有末潜时延长,但常有F波(近端运动纤维传导)潜伏期延长或波形消失。血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB) 活性升高,血清肌球蛋白含量升高,见于低血钾性周期性麻痹。甲功鉴别疾病使用。(3)患者血钾:2.9mmol/低考虑CD疾病。肌酸激酶同工酶(CK-MB)27U/L;T38.8nmol/LFT329.5pmol/L,T4255nmol/LFT451.8pmol/L,脑脊液清亮,压力120mmHO,细胞数10×10^6/L,蛋白0.35G/L、氯化物125mmol/L,糖3.2mmol/L。心电图:窦性心动过速,T波低平。肌电图:F波延迟。患者脑脊液及肌电图考虑AB疾病。(4)在数小时至数天内达高峰,70%~75%见于胸髓,瘫痪在数小时至数天内自双下肢开始,依次累及腰、胸、颈部,最后影响延髓出现呼吸困难、饮水呛咳及言语不能,称为上升性脊髓炎,预后差。少数病变累及脊髓膜或脊神经根,出现脑膜刺激征。典型MRI显示病变部脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或斑点状病灶,呈T低信号、T高信号,强度不均,可有融合。但有的病例可始终无异常。皮质类固醇激素 急性期,可采用大剂量甲基泼尼松龙短程冲击疗法,连用3~5天,之后逐渐减量维持4~6周后停药。免疫球蛋白连用3~5天为1疗程。B族维生素有助于神经功能恢复。常用维生素B1、甲钴胺肌肉注射。(5)吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome,GBS),又称急性感染性多发性神经根神经炎,是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。瘫痪一般近端较重,四肢肌张力低下,腱反射减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常,少数可因锥体束受累而出现病理反射征。起病2~3周后逐渐出现肌萎缩。结合患者症状四肢肌张力低,肌力Ⅰ级,四肢麻木感、烧灼感,以远端明显。肢体肌肉疼痛,考虑本病可能。(6)患者出现进展性的脊髓型感觉、运动、自主神经功能障碍;双侧的症状或体征(不一定对称),考虑A疾病。发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热、腹泻等症状然后出现肢呈对称性下运动神经元性瘫痪,且常自下肢开始,逐渐波及双上肢,也可从一侧到另一侧,考虑B疾病。周期性麻痹也称为周期性瘫痪,是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病,典型发作多在夜间或清晨醒来时发病,数小时达到高峰,表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪,四肢肌受累早且重。程度可轻可重,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,两侧对称,近端较重,考虑D疾病。(7)静脉大剂量免疫球蛋白(IVIG)免疫球蛋白可以通过中和血液循环中的抗髓鞘抗体及T细胞受体,调节免疫反应,促进髓鞘再生及少突胶质细胞增生。剂量为0.4g/(kg·d),缓慢静脉滴注,连续5天。适用于急性期、病情危重及对应用激素有禁忌证的患者。副作用较少,偶有高黏血症及静脉滴注中出现面部潮红、血压下降、发热等。对于激素治疗无效、病情危重进展迅速的患者,可应用血浆交换疗法缓解症状,用法为1次/d,7天为一疗程,此法所需设备及费用较昂贵。病情严重出现呼吸肌麻痹者,尽早行气管切开呼吸机辅助呼吸。抗生素防止呼吸道及泌尿系及预防坠积性肺炎感染。(8)低钾型发作时可一次口服或鼻饲氯化钾4~10g(儿童按0.2g/kg计算),一般在数小时内显效。以后再继续服用氯化钾1~2g,3次/d,直至完全恢复后停药。重症者可以10%氯化钾30ml加入生理盐水l000ml中缓慢静滴(1min输入5ml左右),视病情严重程度1天滴注1~2次。也可服用醋氮酰胺125~375mg/d,其预防发作效果优于钾剂。低钾型是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄,以20~40岁多见,男性多于女性。国内多为散发,少数有家族遗传史,呈常染色体显性遗传。