(来学网)病历摘要:患者男性,45岁,常年在外搞装修,嗜烟酒,有不洁性生活史。三个月前出现近事遗忘,经常出门忘记上锁,关灯等,不修边幅,有时自言自语或暗自发笑。做事情注意力易分散,性格孤僻,常与陌生人打招呼,似乎是老朋友。近一个月,情绪低落,不思饮食。行走易跌倒。查神志清楚,构音欠清,情绪欣快,虚构,记忆力,计算力,定向力差,双侧瞳孔不等,左侧2mm,右侧1.5mm,光反射消失,调节反射存在。舌肌震颤,双手轻微震颤,双下肢肌力4级,肌张力低,腱反射活跃,左侧Babinski征(+),Romberg征(+)。左半身痛觉减退。脑膜刺激征(-)。
  1. Korsakoff氏综合症的三大主征是
    A.
    (来学网)顺行性记忆障碍
    B.
    (来学网)失语
    C.
    (来学网)定向力障碍
    D.
    (来学网)眼震
    E.
    (来学网)妄想
    F.
    (来学网)虚构
    G.
    (来学网)共济失调
    H.
    (来学网)幻觉
  2. 有关先天性神经梅毒的表述哪些是正确的
    A.
    (来学网)妊娠4~7个月由母体传给胎儿
    B.
    (来学网)可见于所有类型的神经梅毒
    C.
    (来学网)有脑积水表现
    D.
    (来学网)可有瘫痪
    E.
    (来学网)可有语言障碍
    F.
    (来学网)可有间质性角膜炎
    G.
    (来学网)畸形牙齿
    H.
    (来学网)听力障碍
  3. 下列有关神经梅毒的叙述哪些是正确的?
    A.
    (来学网)病原体是钩端螺旋体
    B.
    (来学网)病原体是密螺旋体
    C.
    (来学网)病原体是疏螺旋体
    D.
    (来学网)感染途径是性行为传播
    E.
    (来学网)感染途径是母婴传播
    F.
    (来学网)神经梅毒可能是梅毒的早期表现
    G.
    (来学网)可引起ARGYLL-ROBERTSONPUPIL
    H.
    (来学网)可引起ADIESYNDROME
  4. 该患者可能是下列哪种疾病?
    A.
    (来学网)慢性酒精中毒
    B.
    (来学网)病毒性脑炎
    C.
    (来学网)脑血栓形成
    D.
    (来学网)结核性脑膜炎
    E.
    (来学网)隐球菌性脑膜炎
    F.
    (来学网)麻痹性痴呆
    G.
    (来学网)CREUTZFELDT-JAKOB脑病
    H.
    (来学网)进行性多灶性白质脑病
    I.
    (来学网)ALZHEIMERDISEASE
  5. 神经梅毒治疗首选
    A.
    (来学网)头孢他啶
    B.
    (来学网)头孢曲松
    C.
    (来学网)头孢哌酮
    D.
    (来学网)青霉素
    E.
    (来学网)磺胺类
    F.
    (来学网)强力霉素
    G.
    (来学网)四环素
    H.
    (来学网)氨苄青霉素
  6. 神经梅毒的常见临床类型有
    A.
    (来学网)无症状型神经梅毒
    B.
    (来学网)脑膜神经梅毒
    C.
    (来学网)脑膜血管梅毒
    D.
    (来学网)脊髓膜血管梅毒
    E.
    (来学网)麻痹性痴呆
    F.
    (来学网)脊髓痨
    G.
    (来学网)先天性神经梅毒
    H.
    (来学网)周围神经型梅毒
    I.
    (来学网)精神病型梅毒
  7. 确诊该病需进一步作哪些检查?提示:腰穿示:脑脊液压力230mm水柱,白细胞数50×106/L,蛋白0.9g/L,糖和氯化物正常。头颅CT示脑萎缩。头颅MRI示双颞枕内侧T1稍低信号,T2片状高信号影。初步考虑为麻痹性痴呆。
    A.
    (来学网)血康氏试验
    B.
    (来学网)脑脊液康氏试验
    C.
    (来学网)血TPHA试验
    D.
    (来学网)脑脊液TPHA试验
    E.
    (来学网)TPI和TPIFTA-ABS试验
    F.
    (来学网)VDRL试验
    G.
    (来学网)脑活检
    H.
    (来学网)CSF及血华氏补体结合试验
  8. 脊髓痨的表现有
    A.
    (来学网)常见于梅毒感染后10~15年,腱反射及深感觉障碍
    B.
    (来学网)下肢闪电样疼痛
    C.
    (来学网)感觉性共济失调
    D.
    (来学网)性功能障碍
    E.
    (来学网)ARGYLL-ROBERTSONPUPIL
    F.
    (来学网)尿潴留
    G.
    (来学网)腹痛、呕吐
    H.
    (来学网)呼吸困难
正确答案:
(1)ACF
(2)ABCDEFGH
(3)BDEG
(4)AFG
(5)D
(6)ABCDEFG
(7)ABCDEFH
(8)ABCDEFGH
答案解析:
(1)Korsakoff氏综合症的三大主征:表现为顺行性记忆障碍,包括近事遗忘、时间及空间定向障碍,虚构,而无全面的智能减退。(2)先天性神经梅毒,梅毒螺旋体在妊娠期的4~7个月时由母体传播给胎儿,除脊髓痨以外,其他所有类型梅毒均可出现,并可见脑积水和Hutchinson三联征(间质性角膜炎、牙改变和听力丧失)。(3)神经梅毒病因为感染苍白密螺旋体。感染途径分为先天梅毒和后天感染。后天感染主要是由不洁性交导致的感染,也可经黏膜及接触带病原体的血液而感染人体。先天梅毒则是通过胎盘由患病母亲传染给胎儿。阿-罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil):表现为两侧瞳孔较小,大小不等,边缘不整,光反射消失而调节反射存在。是由于顶盖前区的光反射径路受损,而没影响调节反射径路所致。常见于神经梅毒、偶见于多发性硬化。(4)慢性酒精中毒(酒精依赖症)是长期过量饮酒引起的中枢神经系统严重中毒,表现为对酒的渴求和经常需要饮酒的强迫性体验,停止饮酒后常感心中难受、坐立不安,或出现肢体震颤、恶心、呕吐、出汗等戒断症状,恢复饮酒则这类症状迅速消失。结合患者有嗜烟酒病史故考虑本病。年龄30~50岁或年岁更大的患者,在5~20年前曾有明确或可疑的冶游史和梅毒感染史,发现有神经衰弱综合征,精神功能减退,记忆及判断力缺损等,应考虑到麻痹性痴呆的可能性。Creutzfeldt-Jakob病也叫皮质-纹体-脊髓变性(CJD),该病是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。结合病人构音欠清,情绪欣快,虚构,记忆力,计算力,定向力差,考虑本病。(5)神经梅毒治疗首选:水剂青霉素G,每天1200万u,静脉点滴(每4小时200万u),连续14天。(6)神经梅毒的临床类型:1.无症状性神经梅毒是指具有明确的原发梅毒感染或血清学梅毒试验呈阳性反应,CSF检查有异常改变,但临床上尚无任何神经系统症状与体征的患者。2.梅毒性脑膜炎多发生在梅毒感染未经治疗的2期,主要为青年男性。急性脑膜炎表现为发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性。慢性脑膜炎时以颅底脑膜炎为主,易累及脑神经,表现?为脑神经麻痹症状,如眼肌麻痹、面瘫和听力丧失。如脑脊液循环通路受阻可出现脑积水。脑脊液检查可出现压力增高、细胞数和蛋白升高。3.血管型梅毒,梅毒感染可累及脑血管,引起脑梗死,可发生于梅毒感染后2-10年。内囊和基底节区Heubner动脉、豆纹动脉等中小动脉容易受累及。临床表现为偏瘫、偏身感觉?障碍、偏盲和失语。患者年龄通常比动脉粥样硬化患者更年轻。头颅MRI检查除显示脑梗死病灶外,还可见脑膜强化。诊断主要依靠血和脑脊液梅毒检查阳性。4.麻痹性痴呆一,般发生于梅毒感染后10~30年,潜伏期很长。发病年龄以40~50岁多见。麻痹性痴呆的主要临床症状为进行性的记忆力减退智能障碍。起病隐袭,早期表现?常为性格改变、焦虑不安、易激动、情绪波动,人格改变等,常被忽略或误诊为焦虑抑郁等精神疾病。逐渐出现记忆力、计算力、认识力减退等智能障碍。可伴有各?种妄想和幻觉、异常的情感反应,病程晚期发生严重的痴呆。如症状继续发展,最终发展为痴呆状态,痉挛性截瘫或去皮层状态。除智能下降这一核心症状外,20%的麻痹性痴呆病人可合并癫痫发作,少部分病人可合并面舌部及肢体的抖动,部分病人可见阿-罗氏瞳孔,表现为瞳孔对光反射消失而辐辏反射存在。5.脊髓痨,是梅毒螺旋体侵犯脊髓后索及后根引起神经细胞变性坏死的一组临床综合征。6.脊髓梅毒包括梅毒性脊膜脊髓炎、脊髓血管梅毒。临床表现为横贯性脊髓炎,表现为运动、感觉障碍,二便障碍。7.梅毒性视神经萎缩可从单眼开始,表现为视野变小,进而累及双眼。眼科检查可见视神经萎缩。8.梅毒性树胶肿是硬脑膜肉芽肿、梅毒性脑膜炎的一种局灶表现,目前少见。9.先天性神经梅毒梅毒螺旋体在妊娠期的4~7个月时由母体传播给胎儿,除脊髓痨以外,其他所有类型梅毒均可出现,并可见脑积水和Hutchinson三联征(间质性角膜炎、牙改变和听力丧失)。(7)麻痹性痴呆的检查:血液检查,血液的康瓦反应均为强阳性。一般阳性率在90%~95%。甚至高达100%。蛋白定性一般多为阳性。胶样金试验常呈特殊的曲线,梅毒螺旋体特异抗体(TPHA)1:40以下则定性为阴性。非梅毒螺旋体抗原血清试验目前一般作为筛选和定量试验,观察疗效,复发及再感染。麻痹性痴呆一般是血清VDRL试验、CSF及血华氏补体结合试验皆呈阳性。荧光密螺旋体抗体吸收试验(FTA-ABS)是一种间接荧光抗体法。能最早检测出梅毒螺旋体的特异性抗体。脊髓梅毒eponemalpallidumimmobilization,TPI)。VDRL假阴性比例较高,在晚期梅毒及部分特殊梅毒(又称血清阴性梅毒,seronegativesyphilis)可为阴性。FTA-ABS和TPI阳性率高,其中又以TPI更可靠。(8)脊髓痨:常表现为双下肢或全身呈针刺样或闪电样疼痛。浅感觉障碍表现为肢体麻木、发冷,痛温觉减退,深感觉障碍表现为振动觉和关节位置觉减退,感觉性共济失调。神经系统查体可见腱反射消失、深浅感觉减退、感觉性共济失调和阿-罗氏瞳孔。自主神经障碍表现为性功能和二便障碍。神经营养障碍包括足底穿孔、溃疡、Charcot关节,表现为髋、膝、踝关节炎,因感觉障碍失去对关节保护作用,反复损伤后关节面变形,易骨折,脱位或半脱位。其他如阿罗瞳孔、内脏危象等。