(来学网)患者女性,39岁。患者入院3个月前无明显诱因出现间歇性头痛,呈搏动性,持续数分钟,进行性加重1周。查体:神志清楚,精神差,一般情况差。双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,直接、间接对光反应灵敏。
  1. [提示]患者行MRI检查,见图64~图69。患者上述影像学征象包括( )
    A.
    (来学网)小脑半球占位为囊实性,呈大囊小结节改变
    B.
    (来学网)右侧小脑、第三脑室、第四脑室多发占位
    C.
    (来学网)增强扫描病灶实性成分强化明显
    D.
    (来学网)左侧小脑、第三脑室、第四脑室多发占位
    E.
    (来学网)囊壁强化
    F.
    (来学网)右侧小脑、松果体、第四脑室多发占位
  2. 腹部B超发现患者有胰腺多发囊肿,其可能的诊断是( )
    A.
    (来学网)von-Recklinghausen病
    B.
    (来学网)Bourneville病
    C.
    (来学网)Dandy-Walker综合征
    D.
    (来学网)Sneddon综合征
    E.
    (来学网)胰腺癌伴脑转移
    F.
    (来学网)von Hippel-Lindau综合征
  3. 患者入院后应优先选择以下哪些常规检查( )
    A.
    (来学网)胸部X线片
    B.
    (来学网)冠状动脉造影
    C.
    (来学网)头颅CTA
    D.
    (来学网)头颅MRI平扫+DWI
    E.
    (来学网)头颅MRI增强
    F.
    (来学网)头颅CT平扫及增强
  4. von Hippel-Lindau综合征的可能病变有( )
    A.
    (来学网)皮肤纤维血管瘤及斑块
    B.
    (来学网)肾脏血管平滑肌脂肪瘤
    C.
    (来学网)胰腺内分泌肿瘤
    D.
    (来学网)肾癌
    E.
    (来学网)嗜铬细胞瘤
    F.
    (来学网)视网膜多发血管瘤
正确答案:
(1)ACF
(2)F
(3)DE
(4)CDEF
答案解析:
(1)患者MRI检查示右侧小脑、松果体、第四脑室多发占位。右侧小脑半球病灶呈囊实性,松果体及第四脑室病灶呈实性,囊液T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,壁结节及实性成分T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描壁结节及肿瘤实性部分明显强化,囊壁未见强化。(2)颅内多发占位,部分呈大囊小结节型,结合胰腺多发囊肿,需首先考虑von Hippel-Lindau综合征,多发血管母细胞瘤是其颅内特征性表现。(3)根据患者的症状提示可能是颅内占位性病变或感染性病变,因为不是突发病变,所以脑血管疾病的可能性不大,因此,需行MRI平扫、DM及增强检查,以进一步明确病变的性质。(4)von Hippel-Lindau综合征的病变有中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤、胰腺囊肿、肾囊肿、肾细胞癌、脊髓血管母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、胰腺内分泌肿瘤和浆液性囊腺瘤;对于男性,还可有附睾乳头状囊腺瘤。肾脏血管平滑肌脂肪瘤、皮肤纤维血管瘤及斑块不是其累及的病变。