(1)患者C2~5水平椎管内脊髓肿胀，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描C3水平脊髓背侧见显著均匀强化结节灶。右侧小脑半球病灶由囊性部分和壁结节构成，囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描壁结节显著均匀强化，囊腔及囊壁无强化。胰腺多发囊性低密度灶，边界清楚，增强扫描无强化。(2)该患者中枢神经系统症状明显，CT检查可排除颅脑出血性病变，且方便、快速，故需常规行颅脑CT检查。MRI由于具有良好的软组织分辨率，应作为中枢神经系统病变的重要检查方法，需完善颅脑MR检查以明确诊断。该患者存在颈部疼痛，需行颈椎MR检查，可以帮助椎管内病灶的定位和定性诊断。彩超发现胰腺多发囊性病变，CT增强扫描有利于胰腺病变定性诊断。颅脑CTA及MRA主要用于观察脑部血管情况。(3)VHL综合征的临床诊断标准是：①中枢神经系统（CNS）一个以上的血管母细胞瘤；②1个CNS血管母细胞瘤和VHL病的内脏表现（如肾肿瘤、胰腺肿瘤或囊肿、嗜铬细胞瘤、附睾乳头状囊腺癌等）；③1项CNS或内脏表现和已知的VHL病家族史。(4)该病例中，右侧小脑半球及颈髓病灶的MR征象均符合血管母细胞瘤诊断（边界清楚的囊实性病灶及强化明显的壁结节），CT征象则提示胰腺多发囊肿。该病例中，既有中枢神经系统血管母细胞瘤，又有内脏病变，符合vonHippel-Lindau（VHL）综合征的诊断标准。其他疾病的诊断均不符合该病例的临床特征及影像征象。