(来学网)患儿,18个月,自8个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱疮,查体发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。
  1. 为明确诊断,行有关实验室检查,与该病诊断无关的是()。
    A.
    (来学网)血清免疫球蛋白测定
    B.
    (来学网)外周血B淋巴细胞数量测定
    C.
    (来学网)淋巴结活检,查找浆细胞
    D.
    (来学网)结核菌素试验
    E.
    (来学网)B淋巴细胞功能测定
  2. 最可能的诊断是()。
    A.
    (来学网)选择性IgA缺陷症
    B.
    (来学网)X连锁无丙种球蛋白血症
    C.
    (来学网)变态反应性疾病
    D.
    (来学网)多发性骨髓瘤
    E.
    (来学网)白血病
  3. 有关实验室检查中,血清免疫球蛋白测定适宜采用的方法是()。
    A.
    (来学网)电化学发光
    B.
    (来学网)速率散射比浊
    C.
    (来学网)单向免疫扩散法
    D.
    (来学网)荧光偏振免疫测定
    E.
    (来学网)微粒子化学发光法
正确答案:
(1)D
(2)B
(3)B
答案解析:
(1)患儿自 8 个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱疮,扁桃体缺如,考虑为免疫缺陷病。血清免疫球蛋白测定可了解患儿体内免疫球蛋白的水平,对于判断免疫功能状态有重要意义,与免疫缺陷病诊断相关。
外周血 B 淋巴细胞数量测定可以了解 B 淋巴细胞的数量变化,有助于判断免疫缺陷病的类型,与诊断相关。
淋巴结活检,查找浆细胞可以直观地了解免疫器官中浆细胞的情况,对于评估免疫功能和诊断免疫缺陷病有帮助。
结核菌素试验主要用于检测机体是否感染过结核杆菌,与免疫缺陷病的诊断并无直接关联。
B 淋巴细胞功能测定可评估 B 淋巴细胞的功能状态,对免疫缺陷病的诊断和分型有重要价值。(2)X 连锁无丙种球蛋白血症是一种常见的原发性 B 细胞免疫缺陷病,为 X 连锁隐性遗传,多见于男性婴幼儿。患儿自 6 - 9 个月开始出现反复感染,如肺炎、中耳炎、脓疱疮等,外周血 B 淋巴细胞显著减少或缺如,血清免疫球蛋白水平明显降低,尤其是 IgG、IgA 和 IgM,常伴有扁桃体和淋巴结发育不良或缺如,符合该患儿的临床表现。
选择性 IgA 缺陷症主要表现为血清 IgA 水平降低,而 IgG 和 IgM 水平正常或升高,一般感染症状相对较轻,与该患儿病情不符。
变态反应性疾病是机体对某些抗原初次应答后,再次接受相同抗原刺激时,发生的一种以机体生理功能紊乱或组织细胞损伤为主的特异性免疫应答,与患儿反复感染且扁桃体缺如等表现不符。
多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,好发于中老年人,主要表现为骨痛、贫血、肾功能损害等,与该患儿情况相差甚远。
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,主要表现为贫血、出血、感染和浸润等症状,血常规多有明显异常,与该患儿血常规正常不符。(3)速率散射比浊是一种抗原 - 抗体结合反应的动态测定法,测定的是抗原抗体反应的第一阶段,其优点是快速、准确、灵敏度高,可自动化检测,能快速定量检测血清免疫球蛋白的含量,是目前血清免疫球蛋白测定常用的方法。
电化学发光是一种在电极表面由电化学引发的特异性化学发光反应,主要用于检测激素、肿瘤标志物等,在血清免疫球蛋白测定方面应用较少。
单向免疫扩散法是将一定量的抗体混入琼脂凝胶中,在凝胶上打孔,加入抗原,抗原向四周扩散,在抗原抗体比例合适处形成沉淀环,根据沉淀环的大小来计算抗原含量,该方法操作相对繁琐,灵敏度不如速率散射比浊,已较少使用。
荧光偏振免疫测定主要用于检测小分子物质,如药物浓度等,不常用于血清免疫球蛋白测定。
微粒子化学发光法虽然也具有灵敏度高、检测快速等优点,但在血清免疫球蛋白测定的广泛应用程度上不如速率散射比浊。