(来学网)发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是
  • A.
    (来学网)腺苷脱氨酶缺乏
  • B.
    (来学网)X连锁高IgM血症
  • C.
    (来学网)嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
  • D.
    (来学网)Jak-3缺陷
  • E.
    (来学网)网状发育不全
正确答案:
D
答案解析:
小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2,IL-4,IL-7,IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号,Jak-3缺陷导致的表型与XL-SCID相同。