(来学网)患儿女,4岁,因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体:T36.6℃;皮肤无出血点,肝、脾不大。血常规:Hb99g/L,RBC3.1×10^12/L,WBC6.0×10^9/L,PLT160×10^9/L。
  1. 如果出血时间(BT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,不适当的检查是
    A.
    (来学网)血小板形态检查
    B.
    (来学网)血小板黏附率
    C.
    (来学网)FⅧ:C检测
    D.
    (来学网)vWF:Ag检测
    E.
    (来学网)骨髓穿刺,骨髓细胞学涂片检查
  2. 不符合血管性血友病(vWD)诊断的检查结果是
    A.
    (来学网)阿司匹林耐量试验(+)
    B.
    (来学网)血小板黏附率降低
    C.
    (来学网)FⅧ:C降低
    D.
    (来学网)FX:C降低
    E.
    (来学网)vWF:Ag降低
  3. 为明确诊断,必须进行的检查是
    A.
    (来学网)网织红细胞计数
    B.
    (来学网)凝血四项
    C.
    (来学网)血清铁蛋白
    D.
    (来学网)血红蛋白电泳
    E.
    (来学网)鼻窦CT(冠状位+水平位)
  4. 关于血管性血友病(vWD)的治疗措施,叙述错误的是
    A.
    (来学网)应用抗血小板聚集(如阿司匹林)药物
    B.
    (来学网)输注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
    C.
    (来学网)输注1-脱氦8-精氨酸加压素(DDAVP)
    D.
    (来学网)应用抗纤溶药物
    E.
    (来学网)鼻出血时,可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位
正确答案:
(1)E
(2)D
(3)B
(4)A
答案解析:
(2)【实验室检查】(一)出血时间BT延长是vWD最常见的实验室异常,阿司匹林耐量试验多呈阳性。口服阿司匹林0.6g后2小时及4小时测BT,比服药前延长2分钟以上为阳性。(二)血小板黏附试验多数患者血小板黏附功能减低。(三)瑞斯托霉素血小板聚集试验(RIPA)患者血小板对瑞斯托霉素的诱导不产生聚集,为vWD的特异性诊断试验之一。(四)vWF抗原(vWFAg)测定在多数vWD患者降低。(五)FⅧ:C活性测定多数患者FⅧ:C活性中度降低。(4)【治疗】(一)一般治疗同血友病。(二)替代治疗1.制剂新鲜冷冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等均含有vWF,适量补充可有效提高vWF水平,多数制剂还可同时补充FⅧ:C,有良好的治疗作用。新近研究表明,rFⅦa也可有效治疗vWD患者的难治性出血,并可在产生了vWF抗体的患者中有效预防出血。常用剂量是90μg/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。2.剂量及用法如为一般止血,冷沉淀物按10IU/kg或FⅧ:C15~20IU/kg计算,静脉滴注,每日一次。如需行大型手术,则剂量应酌情增加,且最好在术前24小时输入。(三)去氨加压素(DDAVP)本药可促进vWF由内皮细胞释放并提高FⅧ;C活性,因此对大多数vWD治疗有效。剂量使用方法见本篇血友病治疗。(四)其他Ⅱ型vWD患者,反复vWF制剂输入后,可产生抗vWF抗体,其发生率为5%~20%。此时中等剂量糖皮质激素可能有一定的治疗作用。