(来学网)患儿男,4岁,因“低热、乏力10d,皮疹4d”来诊。患儿于10d前无明显诱因发热,体温最高37.3℃,同时伴乏力、自主运动减少,静脉滴注抗生素后无明显减轻。4d前面部开始出皮疹。查体:T37.5℃;精神差;面部可见上达眼睑的粉红皮疹,不凸出皮表,融合成片;心、肺、腹未见明显异常;不能独站,闭眼有力,无颈强直,后滴状征(+),四肢肌张力正常,近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ,双手高春征(+)。实验室检查:WBC14×109/L,CRP47mg/L,ESR72mm/h,AST90U/L,ALT66U/L,CK330U/L,CK-MB60U/L。
  1. 该病的治疗包括
    A.
    (来学网)物理康复治疗
    B.
    (来学网)一般皮肤护理、软食或半流饮食
    C.
    (来学网)抗疟药
    D.
    (来学网)口服糖皮质激素
    E.
    (来学网)免疫抑制药
    F.
    (来学网)大剂量糖皮质激素冲击治疗
    G.
    (来学网)IVIG
    H.
    (来学网)生物制剂
  2. 该患儿最可能的诊断是
    A.
    (来学网)重症肌无力
    B.
    (来学网)川崎病
    C.
    (来学网)感染后肌炎
    D.
    (来学网)幼年皮肌炎
    E.
    (来学网)进行性肌营养不良
    F.
    (来学网)横纹肌溶解症
  3. 该病的预后有
    A.
    (来学网)大部分患儿可完全缓解或正常生活
    B.
    (来学网)少部分患儿可伴有皮肤钙质沉着
    C.
    (来学网)约5%患儿留有严重后遗症,需用轮椅
    D.
    (来学网)用药2~3年后可完全停药
    E.
    (来学网)部分病例可合并肺间质病变、肺动脉高压
    F.
    (来学网)恶化、死亡
  4. 该病可以表现为
    A.
    (来学网)肌无力进行性加重,晨轻暮重
    B.
    (来学网)肌酶一过性升高
    C.
    (来学网)多有类似家族史
    D.
    (来学网)以近端肌无力为著
    E.
    (来学网)后滴状征(+)
    F.
    (来学网)高春征(+)
    G.
    (来学网)“V”领征(+)
    H.
    (来学网)吞咽及呼吸困难功能进行性加重
    I.
    (来学网)向阳征(+)
    J.
    (来学网)甲床毛细血管扩张
    K.
    (来学网)皮肤钙质沉着
正确答案:
(1)ABCDEFG
(2)D
(3)ABCDE
(4)DEFGHIJK
答案解析:
(1)该病治疗:1.一般治疗,注意避免阳光照射,皮肤护理,避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染。注意心脏功能和呼吸情况,低盐饮食。2.皮质激素,泼尼松分次服用,共服用1个月,随后逐渐减量,连用2年以上。3.羟氯喹,可控制皮肤病变发展。4.免疫抑制剂,可选用甲氨蝶呤(MTX)每周1次,口服、静脉注射或肌注;环磷酰胺(CTX)每月1次静滴;硫唑嘌呤口服;环孢素口服。重症可选用2种免疫抑制剂。5.IVIG,每月1次,对皮质激素耐药或皮质激素依赖患儿可应用。因此ABCDEFG选项正确。(2)幼年型皮肌炎(JDM)是一种免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性非化脓性炎症,一般为隐匿性起病,1/3急性起病,发热不规则,38℃~40℃,患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力,起病时多见于下肢肢带肌,导致不能行走,多数患儿有典型皮肤改变,可为首发症状。肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)等明显升高。因此选项D正确。(3)该病大部分患儿可完全缓解或正常生活,少部份人晚期可产生皮下钙化和皮肤溃疡,从破溃处排出白色钙盐。一般用药2~3年后可完全停药,kb分有可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大,常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统,约5%患儿留有严重后遗症,需用轮椅。(4)幼年型皮肌炎临床表现为患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力,近端肌明显,如髋、肩、颈屈肌和腹肌。后滴征阳性。少数患儿咽喉肌受累,导致吞咽困难。多数患儿有典型皮肤改变,颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。甲皱皮肤明显发红,甲皱毛细血管扩张,毛细血管增厚、弯曲和中断。晚期可产生皮下钙化和皮肤溃疡,从破溃处排出白色钙盐。Gottron斑(高春征)关节伸侧对称性变化,为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑。目前尚家庭遗传没有完全确定JDM的引发与其相关。