(来学网)病历摘要:患儿男性,10个月,患儿生后6个月内生长发育好,近2个月呆滞,面黄。查体:体温:T36.8℃,精神可,皮肤粘膜苍白,四肢及唇舌颤抖,舌炎,心肺未见异常,腹软,肝肋下3cm,脾肋下1cm。腱反射亢进,踝阵挛阳性。血常规:Hb70g/L,RBC1.5×1012/L,PLT107×109/L,WBC4.5×109/L,中性粒细胞0.15,淋巴细胞0.80,单核细胞0.05,中性粒细胞有核右移。
  1. 还需要做下列哪些检查帮助诊断?
    A.
    (来学网)骨髓检查
    B.
    (来学网)血清铁、叶酸、B12含量测定
    C.
    (来学网)血红蛋白常规分析
    D.
    (来学网)肝功能
    E.
    (来学网)Coombs试验
    F.
    (来学网)网织红细胞计数
    G.
    (来学网)血沉
    H.
    (来学网)血涂片查红细胞形态
  2. 营养性混合性贫血的主要实验室特点?
    A.
    (来学网)红细胞和血红蛋白平行降低
    B.
    (来学网)红细胞大小悬殊,异形多见
    C.
    (来学网)大红细胞有明显中空现象
    D.
    (来学网)白细胞和血小板数常见减少
    E.
    (来学网)骨髓改变不典型
    F.
    (来学网)血清铁蛋白降低
    G.
    (来学网)血清叶酸、维生素B12含量减少
    H.
    (来学网)血清铁升高
  3. 根据检验结果,综合判断为营养性巨幼红细胞性贫血,血象特点?
    A.
    (来学网)红细胞胞体较大,血红蛋白充盈较好
    B.
    (来学网)粒细胞较大
    C.
    (来学网)血小板较大,数目减少
    D.
    (来学网)红细胞降低比血红蛋白降低显著
    E.
    (来学网)血红蛋白降低比红细胞降低显著
    F.
    (来学网)粒细胞有核左移现象
    G.
    (来学网)粒细胞有核右移现象
    H.
    (来学网)红细胞胞体较小
  4. 营养性巨幼红细胞性贫血的常见病因是?
    A.
    (来学网)生长发育快
    B.
    (来学网)摄入量不足
    C.
    (来学网)维生素C缺乏
    D.
    (来学网)慢性腹泻
    E.
    (来学网)肝脏病变
    F.
    (来学网)长期用煮沸牛乳、羊乳或奶粉喂养
    G.
    (来学网)感染
    H.
    (来学网)肺炎
  5. 患儿主要表现为贫血,可能的诊断是什么?
    A.
    (来学网)营养性缺铁性贫血
    B.
    (来学网)营养性巨幼红细胞性贫血
    C.
    (来学网)营养性混合性贫血
    D.
    (来学网)再生障碍性贫血
    E.
    (来学网)地中海贫血
    F.
    (来学网)骨髓异常增生综合征
    G.
    (来学网)溶血性贫血
    H.
    (来学网)生理性贫血
  6. 营养性巨幼红细胞性贫血的临床特点?
    A.
    (来学网)多见于婴幼儿
    B.
    (来学网)手足头部颤抖
    C.
    (来学网)虚胖
    D.
    (来学网)头发稀少,发黄
    E.
    (来学网)常有舌炎
    F.
    (来学网)腱反射亢进,踝阵挛阳性
    G.
    (来学网)伴有肝脾肿大
    H.
    (来学网)有神经精神症状
  7. 营养性巨幼红细胞性贫血治疗包括哪些方法?
    A.
    (来学网)维生素C
    B.
    (来学网)铁剂
    C.
    (来学网)抗感染
    D.
    (来学网)叶酸
    E.
    (来学网)维生素B12
    F.
    (来学网)保护胃黏膜
    G.
    (来学网)镇静剂
    H.
    (来学网)必要时输血
  8. 小儿时期白细胞总数的特点是?
    A.
    (来学网)出生时约WBC 5~10×109/L
    B.
    (来学网)出生时约WBC 15~20×109/L
    C.
    (来学网)婴幼儿约WBC 8~12×109/L
    D.
    (来学网)8岁以后接近成人
    E.
    (来学网)白细胞总数变化大,因人而宜
    F.
    (来学网)婴幼儿因为轻微刺激而呈病理性增加
    G.
    (来学网)婴幼儿因为轻微刺激而呈非病理性增加
    H.
    (来学网)血小板变化大
正确答案:
(1)ABCEFH
(2)ABCDEFG
(3)ABCDG
(4)ABDEF
(5)ABCEG
(6)ABCDEFGH
(7)ADE
(8)BDG
答案解析:
(1)根据上题,实验室检查是贫血鉴别诊断不可缺少的不可缺少的措施,临床上因由简而繁进行。一般根据病史、体征和初步的实验室检查资料,通过综合分析,对大多数贫血可作出初步诊断或确定诊断。(1)外周血象:根据红细胞和血红蛋白量可判断有无贫血及其程度,并可根据形态分类协助病因分析。白细胞和血小板计数以及观察血涂片中白细胞和血小板的质和量的改变,对判断贫血的原因也有帮助。网织红细胞计数可反映骨髓造红细胞的功能。(2)骨髓涂片检查可直接了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化,对某些贫血的诊断具有决定性的意义(如白血病、再生障碍性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血)(3)血红蛋白分析检查:如血红蛋白碱变性试验、血红蛋白电泳、包涵体生成试验。(4)红细胞脆性试验:脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症;减低则见于地中海贫血。(5)特殊试验:红细胞酶活力测定对先天性红细胞膜缺陷所致的溶血性贫血有诊断意义;抗人球蛋白试验可诊断自身免疫性溶血;血清铁、铁蛋白、红细胞游离原卟啉等检查可协助诊断缺铁性贫血,核素铬可以测定红细胞寿命。因此选项ABCEFH正确。(2)营养性混合性贫血具有两类贫血的混合表现,往往以一种为主,另一种较轻,但一般均有一定程度的巨幼红细胞性贫血的表现。此类贫血的程度可很重,易出现全身性出血点。血象常示红细胞和血红蛋白近于平行降低,红细胞大小相差悬殊,大者比正常大,小者比正常小。大红细胞可呈低色素性,甚至有明显中空现象.粒细胞、血小板可有巨幼红细胞性贫血时的改变。骨髓象示两种贫血的混合表现,如幼红细胞胞体较大,胞核疏松,而胞浆较少,且嗜碱性强。此种改变尤以中、晚幼红细胞明显。粒细胞及巨核细胞可有不同程度的巨幼红细胞性贫血时的改变。因此选项ABCDEFG正确。(3)大细胞正色素性贫血(MCV大于94fl),MCH大于32pg血涂片可见红细胞大小不等,以大细胞增多,易见嗜多彩性和嗜碱点彩红细胞,可见巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞呈分叶过多的现象。(2)骨髓象 增生活跃,以红系增生为主,粒系红系均出现巨幼变,表现为细胞体增大,核染色粗而松。中性粒细胞的细胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象,巨大血小板。(3)血清维生素B12正常值为200-800ng/L,小于100ng/L为缺乏。血清叶酸水平正常值为5-6ug/L,小于3ug/L为缺乏。(4)摄入量不足 ;需要量增加;吸收或代谢障碍;(一)维生素B12缺乏的原因  1.摄人量不足胎儿可通过胎盘获得维生素B12储存于肝内供出生后利用,如孕妇缺乏维生素B12,可致婴儿维生素B12储存不足。单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿,尤其是乳母长期素食或患有维生素吸收障碍疾病者,可致维生素B12摄人不足。  2.吸收和运输障碍食物中维生素Bi2的吸收是先与胃底部壁细胞分泌的糖蛋白结合成维生素B12—糖蛋白复合物后由末端回肠粘膜吸收,进入血循环后需与转钴蛋白(transcobalamin)结合,再运送到肝脏贮存,此过程任何一个环节异常均可致维生素B12缺乏。  3.需要量增加婴儿生长发育较快,对维生素B12的需要量也增加,严重感染者维生素B12的消耗量增加,如维生素Bi2摄人量不敷所需即可致缺乏。  (二)叶酸缺乏的原因  1.摄人量不足  2.药物作用长期应用广谱抗生素可使正常结肠内部分含叶酸的细菌被清除而减少叶酸的供应。抗叶酸代谢药物(如甲氨蝶呤、巯嘌吟等)抑制叶酸代谢而致病。长期服用抗癫痫药(如苯妥英钠、扑痫酮等)也可导致叶酸缺乏。  3.吸收不良慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等可致叶酸肠吸障碍。  4.需要增加早产儿、慢性溶血等对叶酸的需要增加。  5.代谢障碍遗传性叶酸代谢障碍、某些参与叶酸代谢的酶缺陷也可致叶酸缺乏。(5)贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。再生障碍性贫血表现为全血细胞减少。骨髓异常增生综合征表现为三系血细胞减少相应症状,病史通常有化疗/放射线、化学毒物接触史;MDS/AML家族史及其他病史。生理性贫血是由于自主呼吸的建立,血氧含量增加,红细胞生成素减少,骨髓造血功能暂时性降低,网织红细胞减少;胎儿红细胞寿命较短,且破坏较多(生理性溶血);加之婴儿生长发育迅速,循环血量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量逐渐降低,至2-3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3.0X1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右,出现轻度贫血,称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性,3个月以后,红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加,约于12岁时达成人水平。此外,初生时外周血中可见到少量有核红细胞,生后1周内消失。因此选项ABCEG正确。(6)以6个月至2年多见,起病缓慢。1.一般临床表现多呈虚胖或颜面轻度水肿,毛发纤细、稀疏、黄色,严重者皮肤有出血点或瘀斑。(2)贫血表现 皮肤常呈蜡黄色,睑结膜、口唇、指甲等处苍白,偶有轻度黄疸;疲乏无力,常伴肝脾肿大。(3)神经精神系统症状 可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12 缺乏者表现为表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝、嗜睡、不认亲人、少哭不笑,智力、动作发育落后甚至退步。重症病例可出现不规则性震颤、手足无意识运动,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Babinski征阳性等。叶酸出现不发生神经系统症状,但可导致神经精神异常。(4)消化系统症状 常出现较早,如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。因此选项ABCDEFGH正确。(7)1.一般治疗 治疗基础疾病,去除病因。加强营养知识教育纠正偏食及不良的烹调习惯。 2.补充叶酸或维生素B12 (1)叶酸缺乏 口服叶酸。胃肠道不能吸收者可肌肉注射四氢叶酸钙,直至血红蛋白恢复正常。一般不需维持治疗。同时加维生素C (2)维生素B12缺乏 肌肉注射维生素B12,直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗。维生素B12缺乏伴有神经症状者对治疗的反应不一,有时需大剂量、长时间(半年以上)的治疗。对于单纯维生素B12缺乏的患者,不宜单用叶酸治疗否则会加重维生素B12的缺乏,特别是要警惕会有神经系统症状的发生或加重。 (3)严重的巨幼细胞贫血 患者在补充治疗后要警惕低血钾症的发生。因为在贫血恢复的过程中,大量血钾进入新生成的细胞内,会突然出现低钾血症,对老年患者和有心血管疾患、纳差者应特别注意及时补充钾盐;另外服用维生素C有利于叶酸吸收。(8)小儿时期白细胞总数大致规律是:出生时白细胞计数最高(15~20)×109/L。婴儿期(10~12)×109/L,学龄前期儿童(8~10)×109/L,8岁后达成人水平(5~10)×109/L左右。年龄越小总数越高,再结合血象分类判断结果。